Stwardnienie Zanikowe Boczne (SLA) – przyczyny, objawy i leczenie
SLA czyli stwardnienie zanikowe boczne to postępująca choroba o charakterze neurodegeneracyjnym, która jest bardzo dobrze znana nie tylko w świecie nauki. Przypadki stwardnienia zanikowego bocznego były odnotowane u wielu popularnych osób z pierwszych stron gazet jak np. amerykańskiego baseballisty Lou Gheriga czy jednego z największych naukowców naszych czasów, czyli Stephena Hawkinga.
Co to jest stwardnienie zanikowe boczne?
Sclerosis lateralis amyothropica (SLA), czyli stwardnienie zanikowe boczne to przypadłość o podłożu neurologicznym, która powstaje w wyniku mniej lub bardziej rozległego uszkodzenia obwodowego i ośrodkowego neuronu ruchowego. Naruszenie jego struktury skutkuje postępującym procesem neurozwyrodnieniowym, który z biegiem czasu zaczyna prowadzić do zniszczenia włókien nerwowych zaopatrujących mięśnie. Zwiększające się deficyty ruchowe powodują stopniową utratę możliwości wykonywania podstawowych i precyzyjnych czynności. Koniec końców osoby chorujące na SLA stają się inwalidami w pełnym znaczeniu tego słowa – pełna utrata mobilności i funkcjonalności motorycznej dotyczy struktur mięśniowych zarówno w obrębie kończyn, jak i pozostałych części ciała (np. narządów oddechowych, przełyku czy żołądka).
SLA nie narusza zdrowia mentalnego
Przez długi czas identyfikowano stwardnienie zanikowe boczne jako chorobę prowadzącą do zaburzeń sfery psychicznej. Nic bardziej mylnego. SLA nie bez powodu jest określane chorobą neuronu ruchowego, co jednoznacznie podkreśla upośledzenie tylko motorycznej funkcjonalności mięśni na drodze rozwoju patologii w obrębie zaopatrujących je struktur nerwowych. Pacjent jednak w żadnym stopniu nie przejawia objawów upośledzenia umysłowego czy „utraty zmysłów”. Będąc świadom własnego stanu może z powodzeniem angażować się w proces leczenia, którego jednym z elementów jest oczywiście fizjoterapia.
Jakie są przyczyny SLA?
Lekarze i specjaliści po dziś dzień nie są w stanie określić konkretnej przyczyny rozwoju choroby Lou Gheriga. Wielokrotnie wspomina się o istotnej roli mutacji genetycznych, równie często mówi się o infekcjach o podłożu wirusowym, nadmiernym wpływie stresu oksydacyjnego i towarzyszącym mu wolnych rodnikach tlenowych czy patologicznych zmianach i zaburzeniach o charakterze autoimmunologicznym. Wciąż jednak nie ma dokładnych informacji, który ze wspomnianych czynników ryzyka wiąże się z największym prawdopodobieństwem występowania patologii w obrębie neuronu ruchowego. Warto jednak wiedzieć, że SLA znacznie częściej rozwija się u mężczyzn niż kobiet. Co więcej, jest to choroba dotykająca przeważnie osoby starsze, a jej pierwsze objawy pojawiają się w okolicach 50 roku życia.
Stwardnienie zanikowe boczne – przebieg i objawy SLA
Jak zostało wspomniane, stwardnienie zanikowe boczne to choroba rozwijająca się pomiędzy 40, a 60 rokiem życia. Początkowe objawy mogą nie wskazywać na poważne uszkodzenie neuronu ruchowego i w pierwszych etapach chorzy zwykle zauważają niewielkie osłabienie siły mięśniowej wraz ze współtowarzyszącym drżeniem. Problemy te w większości przypadków występują asymetrycznie i dotyczą głównie rąk – chorzy mogą odczuwać trudności z utrzymaniem przedmiotów, co niejednokrotnie skutkuje ich niekontrolowanym wypuszczaniem. Postępujące osłabienie powoduje z czasem trwały niedowład kończyn, który wraz z rozwojem SLA zaczyna obejmować pozostałe części ciała.
Do pozostałych symptomów tzw. pierwszej fali zalicza się:
- uciążliwe i utrzymujące się uczucie zmęczenia,
- niezwykle bolesne i mimowolne skurcze pojedynczych mięśni,
- niewielkie skurcze całych grup włókienek mięśniowych (tzw. fascykulacje),
- niekomfortowe wrażenie „robaków pod skórą” jako następstw ww. nieprawidłowości w zakresie skurczów mięśni.
W późniejszym etapie choroby pojawiają się też zaburzenia w obrębie innych sfer. Wśród nich na pewno należy wymienić dysfagię (upośledzenie połykania) i wynikającą z niej sporą utratę masy ciała, zaburzenia mowy (jako następstwo postępującego zaniku mięśni języka), a także problemy emocjonalne w postaci depresji, stanów lękowych czy „huśtawki emocjonalnej”. Pacjenci z SLA niejednokrotnie borykają się też z takimi przypadłościami jak zaburzenia oddechowe (w tym również niezwykle niebezpieczny bezdech senny) czy upośledzenie i pogorszenie jakości snu.
Różnicowanie – czynniki i nieprawidłowości, które nie wskazują na obecność SLA
- Zaburzenia związane ze sferą czuciową
- Problemy o charakterze demencji starczej
- Kłopoty z utrzymaniem moczu i/lub stolca
- Zaburzenia dotyczące układu pozapiramidowego
- Upośledzenie prawidłowego funkcjonowania wzroku
Stwardnienie zanikowe boczne – na czym polega leczenie SLA?
Leczenie stwardnienia zanikowego bocznego jest prawdziwym wyzwaniem zarówno dla specjalistów, jak i dla samego pacjenta. Postępujących charakter choroby Lou Gheriga nie ułatwia zadania, a można by nawet napisać, że daje całkiem klarowną wizję dalszego stanu pacjenta. Nie należy jednak poddawać się, gdyż osoby jak wspomniany we wstępie Stephen Hawking były zdolne do przeżycia aż 50 lat od momentu usłyszenia diagnozy. Warto jednak mieć świadomość, że stan będzie ulegał stopniowemu pogorszeniu, a rolą leczenia jest utrzymanie właściwego komfortu życia i funkcjonowania chorego przez jak najdłuższy czas.
Istotna rola diagnostyki
Zadaniem neurologów i specjalistów z zakresu chorób nerwowo-mięśniowych jest skierowanie poszkodowanego na odpowiednie badania, które pozwolą na potwierdzenie domysłów dotyczących występowania SLA. W tym celu oprócz dokładnego badania podmiotowego (wywiadu) zaleca się wykonanie serii innych analiz:
- Testu płynu mózgowo-rdzeniowego
- MRI ośrodkowego układu nerwowego
- EMG – eletrokomiografii struktur mięśniowych
- ENG – elektroneurografii struktur mięśniowych
- Badania krwi pod kątem obecności przeciwciała GM1
Istotną rolę odgrywa też diagnostyka różnicowa, której zadaniem jest wykluczenie ryzyka występowania innych jednostek chorobowych. Neurolodzy w trakcie badań powinni wziąć pod uwagę prawdopodobieństwo obecności takich problemów, jak np. stwardnienia rozsianego, miastenii, zespołu poporażennego (tzw. postpolio), zespołu rzekomoopuszkowego czy asymetrycznego zaniku mięśni jednej z kończyn (tzw. zespół Hirayamy).
Jaka jest rola fizjoterapii w SLA?
Choć pacjenci borykający się z problemem stwardnienia rozsianego sięgają po środki farmakologiczne do ograniczenia nadmiernego napięcia mięśniowego (spastyczności), to nie ulega wątpliwości, że to właśnie rehabilitacja odgrywa najistotniejszą rolę w ograniczeniu rozwoju dalszych powikłań i zmniejszeniu stopnia ich intensywności. Fizjoterapia w przypadku SLA to przede wszystkim ćwiczenia fizyczne, które mają za zadanie wzmocnić osłabione i zanikające mięśnie. Pacjent wraz z terapeutą pracują nad zachowaniem niezbędnych aktywności i funkcji dnia codziennego. Pozwala to choremu na utrzymanie optymalnego poziomu sprawności i niezależności. Oprócz tego pacjenci z SLA wielokrotnie rozpoczynają współpracę z logopedą dla podtrzymania funkcji mowy i przeciwdziałaniu zanikowi mięśni języka oraz przełyku.
Jeśli powyższy problem dotyczy także Ciebie, skontaktuj się z nami telefonicznie pod numerem 12 342 81 80 bądź wyślij e-maila na adres info@openmedical.pl. Centrum rehabilitacji i terapii Open Medical tworzą wysoko wyspecjalizowani lekarze, którzy nie tylko posiadają ogromną wiedzę i lata doświadczenia, a także dbają o ciepłą atmosferę. Dołącz do grona zadowolonych pacjentów Open Medical i zacznij żyć pełnią życia!
